Vasculitis

Las vasculitis son un grupo heterogéneo de enfermedades caracterizadas por inflamación y necrosis de la pared de los vasos sanguíneos. Pueden afectar arterias, venas o capilares de cualquier tamaño en prácticamente cualquier órgano, lo que explica la enorme variedad de síntomas posibles. Su diagnóstico y tratamiento requieren la experiencia del reumatólogo, ya que sin tratamiento pueden producir daño orgánico irreversible o ser potencialmente mortales.

Clasificación por tamaño de vaso

La clasificación de Chapel Hill 2012 organiza las vasculitis según el calibre de los vasos predominantemente afectados:

• Vasos grandes: arteritis de células gigantes (ACG) — adultos mayores de 50 años; arteritis de Takayasu — mujeres jóvenes
• Vasos medianos: poliarteritis nodosa (PAN); enfermedad de Kawasaki — niños
• Vasos pequeños asociados a ANCA: granulomatosis con poliangiitis (GPA), granulomatosis eosinofílica con poliangiitis (GEPA), poliangiitis microscópica (PAM)
• Vasos pequeños por complejos inmunes: vasculitis IgA (Schönlein-Henoch), crioglobulinemia, vasculitis urticariforme hipocomplementémica

Síntomas generales

Los síntomas sistémicos son frecuentes en las vasculitis activas:

• Fiebre, pérdida de peso y fatiga intensa (síntomas constitucionales)
• Afección cutánea: púrpura palpable, livedo reticularis, úlceras, necrosis digital
• Afección renal: glomerulonefritis con hematuria, proteinuria e insuficiencia renal de rápida instalación
• Afección pulmonar: hemorragia alveolar, nódulos pulmonares, hemoptisis (GPA)
• Afección neurológica: mononeuritis múltiple — debilidad o pérdida sensitiva en nervios específicos
• Afección ORL: sinusitis crónica, otitis, perforación del tabique nasal (GPA)
• Cefalea temporal, claudicación mandibular y pérdida visual (arteritis de células gigantes)

Diagnóstico de las vasculitis

• ANCA (anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos): c-ANCA/anti-PR3 en GPA; p-ANCA/anti-MPO en PAM y GEPA
• Biopsia: confirma el diagnóstico — biopsia de arteria temporal en ACG; biopsia renal, pulmonar o cutánea según el órgano afectado
• Estudios de imagen: angiografía por TC o RM para vasculitis de grandes vasos (Takayasu, ACG)
• Laboratorio: PCR y VSG muy elevadas, complemento bajo en formas por complejos inmunes, crioglobulinas
• PET-TC con FDG: detecta inflamación vascular activa en vasos grandes sin biopsia

Tratamiento de las vasculitis

El tratamiento varía según el tipo de vasculitis y la severidad:

• Corticosteroides: piedra angular del tratamiento en fase activa; dosis altas de prednisona o metilprednisolona IV en formas graves
• Ciclofosfamida: inmunosupresor de elección para vasculitis ANCA con afección renal o pulmonar grave
• Rituximab: eficacia equivalente a ciclofosfamida en GPA y PAM; opción para inducción y mantenimiento
• Azatioprina o micofenolato: mantenimiento de la remisión una vez alcanzada
• Tocilizumab: aprobado para arteritis de células gigantes — permite reducir dosis de corticosteroides
• Avacopan: inhibidor del receptor de C5a; tratamiento adyuvante en vasculitis ANCA

¿Cuándo consultar al reumatólogo?

• Púrpura palpable (manchas rojas que no palidecen a la presión) en miembros inferiores
• Insuficiencia renal de rápida instalación con sedimento urinario activo (cilindros eritrocitarios)
• ANCA positivo en laboratorio
• Sinusitis o úlceras nasales crónicas refractarias
• Neuropatía periférica asimétrica inexplicable
• Síntomas constitucionales (fiebre, pérdida de peso) con marcadores inflamatorios muy elevados