Lupus Eritematoso Sistémico

El lupus eritematoso sistémico (LES) es una enfermedad autoinmune crónica en la que el sistema inmune produce autoanticuerpos que dañan tejidos y órganos mediante depósito de complejos inmunes. Es una de las enfermedades autoinmunes más complejas por su capacidad de afectar prácticamente cualquier órgano. Afecta predominantemente a mujeres en edad fértil, con una relación 9:1 respecto a los hombres.

Causas y factores de riesgo

• Genética: múltiples genes de susceptibilidad, incluyendo genes del complemento (C1q, C2, C4) y del sistema HLA
• Hormonales: los estrógenos favorecen la autoinmunidad, lo que explica la predominancia femenina
• Ambientales: exposición a luz ultravioleta, tabaquismo, infecciones virales (Epstein-Barr), algunos medicamentos
• Etnia: mayor prevalencia y severidad en mujeres afroamericanas, hispanas y asiáticas

Síntomas y órganos afectados

El lupus puede presentarse de formas muy variables entre pacientes. Los síntomas más frecuentes son:

• Cutáneos: rash malar en mariposa (mejillas y nariz), fotosensibilidad, úlceras orales, alopecia
• Articulares: artritis no erosiva en múltiples articulaciones, simétrica
• Renales: nefritis lúpica — la complicación más grave; se manifiesta con proteinuria, hematuria e hipertensión
• Neurológicos: cefalea, convulsiones, psicosis, neuropatía periférica
• Hematológicos: anemia hemolítica, leucopenia, trombocitopenia
• Cardiovasculares: pericarditis, endocarditis de Libman-Sacks, mayor riesgo de infarto
• Pulmonares: pleuritis, neumonitis lúpica, hipertensión pulmonar

Diagnóstico del lupus

El diagnóstico se basa en los criterios SLICC 2012 o ACR/EULAR 2019. Los estudios clave incluyen:

• ANA: positivo en > 95% de los pacientes con LES activo — prueba de escrutinio inicial
• Anti-dsDNA: alta especificidad para lupus; sus títulos correlacionan con actividad de la enfermedad, especialmente nefritis
• Anti-Sm: muy específico de lupus (> 99%) aunque poco sensible
• Complemento sérico (C3, C4): niveles bajos indican consumo por complejos inmunes — marcador de actividad
• Biometría: citopenias (anemia, leucopenia, trombocitopenia) como criterio diagnóstico
• Examen general de orina: proteinuria y cilindros celulares indican compromiso renal

Tratamiento del lupus eritematoso sistémico

El tratamiento se adapta a los órganos afectados y la severidad de cada caso:

• Hidroxicloroquina: tratamiento base para todos los pacientes con lupus — reduce brotes, daño orgánico y mortalidad a largo plazo
• Corticosteroides: dosis variables según la severidad del brote; se busca minimizar la dosis de mantenimiento
• Inmunosupresores: micofenolato mofetilo y azatioprina para nefritis y manifestaciones graves
• Terapia biológica: belimumab (anti-BLyS) reduce brotes y permite disminuir corticosteroides; voclosporin para nefritis lúpica activa
• Fotoprotección estricta: evitar exposición solar directa, usar protector solar FPS 50+ diariamente

Monitoreo y seguimiento

• Control cada 3–6 meses en enfermedad estable: anti-dsDNA, complemento, biometría, función renal y orina
• El SLEDAI (índice de actividad) cuantifica la actividad de la enfermedad en cada visita
• Vigilancia de complicaciones del tratamiento: infecciones, osteoporosis por corticosteroides, toxicidad ocular por hidroxicloroquina
• Riesgo cardiovascular: estatinas y control de presión arterial desde etapas tempranas

¿Cuándo consultar al reumatólogo?

• ANA positivo con síntomas articulares, cutáneos o fatiga intensa
• Rash facial o fotosensibilidad sin causa dermatológica clara
• Citopenias (anemia, leucopenia, trombocitopenia) de origen no explicado
• Proteinuria detectada en un examen de orina rutinario
• Historia familiar de lupus con síntomas sugestivos