Enfermedad de Behçet

La enfermedad de Behçet es una vasculitis sistémica de causa desconocida que se caracteriza por inflamación recurrente de vasos sanguíneos de cualquier calibre. Su manifestación más distintiva son las úlceras orales recurrentes, acompañadas de afección genital, ocular, cutánea, articular o vascular en distintas combinaciones según el paciente.

¿Qué es la enfermedad de Behçet?

Es una vasculitis crónica con episodios alternantes de actividad y remisión. Aunque se desconoce su causa exacta, se considera una enfermedad autoinflamatoria con componente autoinmune que ocurre en individuos genéticamente predispuestos, particularmente aquellos con el antígeno HLA-B51. Es más prevalente en poblaciones de la región conocida como "ruta de la seda" —desde el Mediterráneo hasta Asia oriental— pero puede presentarse en cualquier grupo étnico.

Síntomas y manifestaciones

La presentación es heterogénea; pocos pacientes tienen todas las manifestaciones:

• Úlceras orales recurrentes: dolorosas, redondas, con base amarillenta; manifestación inicial en >90% de casos
• Úlceras genitales: en escroto, vulva o vagina; menos frecuentes pero muy específicas
• Uveítis: inflamación intraocular anterior, posterior o panuveítis; principal causa de morbilidad
• Lesiones cutáneas: eritema nodoso, pseudofoliculitis, lesiones papulopustulosas
• Patergia: reacción cutánea exagerada (pápula o pústula) tras pinchazo o punción
• Artralgia o artritis no erosiva, generalmente en grandes articulaciones
• Compromiso vascular: trombosis venosa profunda, aneurismas arteriales, vasculitis pulmonar
• Compromiso neurológico (neuro-Behçet): meningoencefalitis, lesiones del tronco cerebral
• Manifestaciones gastrointestinales: úlceras en íleon terminal y colon que pueden simular Crohn

¿A quiénes afecta?

Tiene predilección por adultos jóvenes, con un pico de incidencia entre los 20 y 40 años. La distribución por sexo varía según la región: en hombres suele tener un curso más severo con mayor frecuencia de uveítis, compromiso vascular y neurológico. La asociación con HLA-B51 está presente en hasta 60% de los pacientes en poblaciones de alto riesgo.

Criterios diagnósticos

No existe una prueba específica; el diagnóstico es clínico, basado en los Criterios Internacionales para la Enfermedad de Behçet (ICBD 2014), que asignan puntuación a las manifestaciones:

• Lesiones oculares: 2 puntos
• Úlceras orales recurrentes: 2 puntos
• Úlceras genitales: 2 puntos
• Lesiones cutáneas: 1 punto
• Manifestaciones neurológicas: 1 punto
• Manifestaciones vasculares: 1 punto
• Test de patergia positivo: 1 punto
• Diagnóstico: puntuación ≥4

Los estudios de laboratorio (PCR, VSG) reflejan actividad pero no son diagnósticos. La pesquisa de complicaciones requiere fondo de ojo con dilatación, RM cerebral si hay síntomas neurológicos, y angiografía si se sospecha compromiso vascular.

Tratamiento

El abordaje se adapta a la severidad de las manifestaciones predominantes en cada paciente:

• Úlceras orogenitales: colchicina, corticosteroides tópicos, apremilast
• Manifestaciones cutáneas y articulares: colchicina, AINEs, corticosteroides en brotes
• Uveítis: corticosteroides locales y sistémicos, azatioprina, ciclosporina, anti-TNF (infliximab, adalimumab)
• Compromiso vascular: corticosteroides + inmunosupresores (ciclofosfamida, azatioprina); anticoagulación según caso
• Neuro-Behçet: pulsos de corticosteroides + inmunosupresores; anti-TNF en formas refractarias
• Compromiso gastrointestinal: 5-ASA, corticosteroides, inmunosupresores, anti-TNF
• Apremilast: aprobado específicamente para úlceras orales recurrentes

¿Cuándo consultar al reumatólogo?

Es indispensable la evaluación especializada ante úlceras orales recurrentes (3 o más episodios al año), especialmente si se acompañan de úlceras genitales, ojo rojo doloroso, episodios de trombosis sin factores de riesgo evidentes, o aparición simultánea de manifestaciones cutáneas, oculares y mucosas. El diagnóstico temprano permite prevenir complicaciones graves como pérdida de visión y eventos vasculares mayores.